临床表现
临床表现:颞动脉炎是一种常见疾病,患病率约为24/10万。本病是一种老年性疾病,发病年龄以50岁以上最多见,男女之比为1∶3,起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。
本病除颞动脉受累外,还常有全身性或系统性、多发性中、大动脉炎,如颈动脉、主动脉、锁骨下动脉、冠状动脉、肠系膜动脉、髂动脉、股动脉、腘动脉和颈动脉各个分支如面动脉、枕动脉和眼动脉等,均可受累。
最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节、膝关节、脊柱和骨盆关节,偶尔周围关节疼痛可严重到类风湿关节炎程度。在发生全身症状数周或数月后,可出现疼痛性动脉炎。在临床上,常把颞动脉炎与
风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。另外,还有许多患者表现为典型多发性风湿性肌痛症而无颞动脉炎症状,只是在颞动脉活检时才发现有颞动脉炎。当颞动脉炎与
风湿性多发性肌痛伴随发生时,通常首先出现的是肌痛症状,继之在数月内才出现颞动脉炎表现。本病常重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和
甲状腺功能亢进症。
当发生颞动脉炎时,受累血管呈节段性局部肿胀,可持续数天,有局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄,狭窄部分与正常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛,有时痛得不能梳头和在床上静卧,
头痛可为双侧性,也可为单侧性,可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感,风吹时加重。枕动脉炎引起的
头痛多位于头后部,此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复发作性苍白,甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。
眼部疼痛可为本病的首发症状,这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性
视神经炎所引起的突然失明,为本病最严重的并发症,眼前冒火花或眼前闪光,为失明的前驱症状。此外,尚可出现视力模糊,象限性视野缺损。有时视觉症状也可随着体位的改变而变化,这可能是由于颈动脉炎在体位改变时,流经病变血管的血液发生变化所致。缺血性球后
视神经炎或中心视网膜动脉闭塞,也可引起视力下降。眼底表现视盘苍白、水肿,乳头边缘有条纹状出血,动脉变细,数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点,以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩,此种改变是本病最常见的终末后果。
可以发生各种视野缺损。睫状动脉小的分支受累可引起视野部分缺损,垂体前上动脉炎和供血视交叉部位小动脉受累常引起双颞侧视野缺损。椎动脉栓塞可引起双侧枕叶性失明(皮质盲)。
眼运动障碍也是眼部的常见症状,以眼睑下垂为常见,其次为复视。多发生于眼部受累的早期,为失明的前驱症状,可持续数周,这是由于第3、4、6对脑神经供血不全所造成的。
有时也可表现为
耳聋或耳部疼痛,这是由于供血耳蜗的血管受损所致。
治疗
治疗:糖皮质激素对本病有显著疗效,可使全身症状和局部血管炎表现很快缓解。开始可用泼尼松20mg,2~3次/d口服,也可改用相应剂量的其他剂型静脉滴注。在治疗过程中应每周复查血沉一次,因为血沉是本病活动性的指标,临床上可根据血沉的下降情况调整激素的用量。若无眼底出血,也可应用
肝素1万U静注,每6小时1次,直到视力恢复为止,也可应用
丹参静脉点滴以改善微循环。应用
肝素时应严密观察,防止发生出血等副作用。也可用乙酰唑胺,开始口服500mg,以后改为每6小时250~500mg。以上药物均需连续给药3天,以后再根据血沉下降幅度及临床症状改变情况逐渐减少用药剂量。至少需维持用药半年,个别患者用药需延长达1~2年或更长时间。只要血沉不恢复正常,就要继续用药。如为病程早期,全身症状严重,也可辅以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等药物。
除了通常使用的糖皮质激素之外,尚可应用免疫抑制剂环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、巯嘌呤及免疫调节剂如胸腺素、转移因子、左旋咪唑等。上述药物的用药剂量必须因人而异。